Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento di deficit di inibitore della C1 esterasi.
Posologia
Adulti
Trattamento degli attacchi acuti di angioedema:
20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).
Profilassi pre–intervento degli attacchi di angioedema:
1000 UI meno di 6 ore prima di un intervento medico, dentale, o chirurgico.
Popolazione pediatrica
Trattamento degli attacchi acuti di angioedema:
20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).
Profilassi pre–intervento degli attacchi di angioedema:
Da 15 a 30 UI per chilogrammo di peso corporeo (15–30 UI /kg p.c.) meno di 6 ore prima di un
intervento medico, dentale, o chirurgico. La dose deve essere scelta tenendo conto delle
condizioni cliniche (ad esempio, tipo di procedura e gravità della malattia).
Metodo di somministrazione
Berinert deve essere ricostituito seguendo le indicazioni riportate al paragrafo 6.6.
La soluzione ricostituita per:
• Berinert da 500 U.I. deve essere limpida e incolore.
• Berinert da 1500 U.I. deve essere limpida e da incolore a leggermente opalescente.
La soluzione deve essere iniettata o infusa e.v. lentamente. Berinert 500 può venire somministrato anche per infusione (4 ml/minuto).
In pazienti con tendenza nota a reazioni allergiche, si devono somministrare profilatticamente antistaminici e corticosteroidi.
In caso di comparsa di reazioni allergiche o anafilattiche si deve immediatamente sospendere la somministrazione di Berinert (ad es. interrompendo l’iniezione/infusione), ed intraprendere un adeguato trattamento terapeutico. Il trattamento terapeutico dipende dal tipo e dalla gravità dell’evento avverso. Si devono osservare gli attuali standard medici per il trattamento dello shock.
I pazienti con edema laringeo richiedono un controllo particolarmente attento con la pronta disponibilità di un trattamento d’emergenza.
Si sconsiglia l’uso di Berinert in indicazioni non approvate o nel trattamento della Capillary Leak Sindrome (CLS) – (vedere anche paragrafo "4.8 Effetti indesiderati").
Berinert contiene fino a 486 mg di sodio (approssimativamente 21 mmol) per 100 ml di soluzione. Questo deve essere tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta iposodica.
Trattamento domiciliare e auto–infusione
Ci sono pochi dati disponibili riguardanti il trattamento domiciliare e l’auto–infusione. Potenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono correlati alla stessa somministrazione e alla gestione di reazioni avverse al farmaco, in particolare l’ipersensibilità.
La decisione di passare al trattamento domiciliare del singolo paziente deve essere presa dal medico curante che deve assicurare che venga impartito al paziente un adeguato addestramento alla tecnica dell’auto–infusione ed effettuare un regolare e periodico controllo delle modalità di utilizzo.
Sicurezza virale
Le procedure standard per prevenire infezioni che risultino dall’uso di prodotti derivati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle singole donazioni e dei pool di plasma per la presenza di specifici marcatori di infezione e l’adozione di fasi di produzione efficaci per l’inattivazione/la rimozione dei virus. Ciò nonostante, quando vengono somministrati prodotti derivati da sangue o plasma umano, non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri patogeni.
I provvedimenti adottati sono considerati efficaci nei confronti di virus capsulati come HIV, HBV e HCV, e nei confronti del virus non capsulato HAV e del parvovirus B19.
E’ da tenere in considerazione l’opportunità di un’appropriata vaccinazione (epatite A e B) per tutti quei pazienti che ricevono con regolarità/ripetutamente prodotti derivati da plasma umano.
Si raccomanda in modo particolare che, ogni qual volta si somministra Berinert ad un paziente venga registrato sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo da mantenere un collegamento fra il nome del paziente e il numero del lotto del prodotto.
Gravidanza
E’ disponibile una limitata quantità di dati che indicano che non c’è un aumento del rischio con l’uso di Berinert in donne in gravidanza. Berinert è un componente fisiologico del plasma umano, pertanto non sono stati condotti studi sulla riproduzione e sulla tossicità nello sviluppo in animali e non sono attesi effetti collaterali, nell’uomo, sulla fertilità, e sullo sviluppo pre– e post–natale.
Pertanto Berinert deve essere usato in gravidanza solo se chiaramente indicato.
Allattamento
Non è noto se Berinert venga escretato nel latte materno, ma considerato il suo alto peso molecolare, è improbabile che Berinert venga trasferito nel latte materno. Tuttavia l’allattamento da parte di una donna sofferente di angioedema ereditario è discutibile. Occorre decidere se interrompere l’allattamento o la terapia con Berinert in considerazione del beneficio dell’allattamento per il bambino e del beneficio della terapia per la donna
Fertilità
Berinert è un componente fisiologico del plasma umano. Pertanto non sono stati effettuati studi in animali sella riproduzione e la tossicità nello sviluppo e non sono attesi effetti avversi sulla fertilità e lo sviluppo pre e post–natale.
Le reazioni avverse, di seguito riportate, si basano sull’esperienza post–marketing e sulla letteratura scientifica. Per la frequenza sono state adottate le seguenti categorie standard:
Molto comune: ≥ 1/10
Comune: ≥ da 1/100 a <1/10
Non comune: ≥ da 1/1.000 a <1/100
Raro: ≥ da 1/10.000 a <1/1,000
Molto raro: < 1/10.000 (inclusi casi singoli)
Gli effetti indesiderati con l’uso di Berinert sono rari.
| Classificazione per organo | Molto Comune | Comune | Non Comune | Raro | Molto Raro |
| Disturbi vascolari | Sviluppo di trombosi* | ||||
| Disturbi di carattere generale e condizioni della sede di somministrazione | Aumento della temperatura, reazioni nel punto di iniezione | ||||
| Disturbi del sistema immunitario | Reazioni di tipo allergico o anafilattico (es. Tachicardia, iper– o ipotensione, rossore, orticaria, dispnea, cefalea, vertigini, nausea) | Shock |
* Nei tentativi di trattamento, con dosi elevate di Berinert per la profilassi o la terapia della Capillary Leak Sindrome (CLS); prima, durante o dopo interventi di cardiochirurgia con circolazione extracorporea (indicazione e dosaggio non approvati), in singoli casi con conseguenza fatale.
Per la sicurezza nei confronti della trasmissione di patogeni, vedere paragrafo 4.4.
Liofilizzato:
Glicina
Cloruro di sodio
Citrato di sodio
Solvente:
Acqua per preparazioni iniettabili
Berinert da 500 U.I.: Non conservare a temperatura superiore a 25°C.
Berinert da 1500 U.I.: Non conservare a temperatura superiore a 30°C.
Non congelare
Tenere il flaconcino nella confezione di cartone per proteggerlo dalla luce.
Per le condizioni di conservazione dopo ricostituzione del prodotto medicinale, vedere il paragrafo 6.3.